مرض اليفة الكويسية

[lamismissa]

شوفيلي هاد لافوتو مليحة

[lamismissa]

[نورهان سالم]

لميس اذا تقدري ديري فيا مزية صوريلي دروس تيعك تع المغناطيس في الفيزياء راني نسحقهم ارجوا
اذا ماتقدريش عادي .......

[نورهان سالم]

ايه لافوتو مليحة ثانية بصح اولى لم تظهر لي

[lamismissa]

جماعة .كل واحد يعطيني فهرس معين يعني باش ندير البحث ونحوس على المعلومات بشكل مرتب
صراحة البحث هذا راني ندير فيه فوق لقلب

[lamismissa]

مزال ماوصلناش حنا للمغناطيس من وراء الاضرابات مازلنا في المعايرة اللونية

[نورهان سالم]

هل درستم المعايرة قبل المغناطيس

[lamismissa]

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة نورهان سالم

هل درستم المعايرة قبل المغناطيس

نعم قرينا لمعايرة قبل المغناطيس واظن كي نولي نكملو الاكسدة وندخلو للكيمياء العضوية لااظن اننا سندرس المغناطيس

[lamismissa]

وهذه

[lamismissa]

الرئتين:
معظم الوفيات بسبب التليف الكيسي تنتج عن مرض رئوي متزايد وتكون الرئة طبيعية عند الجنين وهو بداخل الرحم وعند الولادة وبعدها وقبل بداية العدوى والالتهاب (مع احتمال وجود توسع بقنوات الغدد تحت الغشاء المخاطي بالممرات التنفسية), وبعد الولادة بفترة قصيرة تحدث عدوى تنفسية عند مرضى التليف الكيسي وتثير هذه العدوى استجابة من الجسم وحدوث التهاب, وتحدث العدوى بسبب, وتتكرر دورة العدوى والالتهاب نتيجة الاستجابة المناعية التي تسببها كرات الدم البيضاء المتعادلة neutrophilic inflammation, ويؤثر الالتهاب على تبادل الغازات, وفى النهاية يحدث مرض رئوي في مراحله النهائية.

الأمعاء:
الخلل بسبب العامل الوراثي المنظم للتوصيل عبر الغشاء يسبب نقص إفراز أيون الكلوريد والماء في القناة الهضمية وقد يسبب ذلك علوص العقى meconium ileus عند الولادة وانسداد في الجزء البعيد من الأمعاء فيما بعد خلال فترات العمر بالإضافة إلى ذلك فإن اضطرابات مرضية أخرى تسبب مضاعفات فعدم كفاية البنكرياس يقلل امتصاص محتويات الأمعاء وحدوث تليف, ومناطق تضيق بالأمعاء نتيجة الالتهاب قد يسبب ترسب محتويات الأمعاء وانحشار المواد البرازية وحدوث انغلاق وقد تحدث التصاقات مما يؤدى إلى حدوث انسداد كامل, وقد يحتاج العلاج إلى استئصال جزء من الأمعاء والذي يؤدى إلى فقدان الجزء البعيد من اللفائفي والذي يقوم بوظيفة الامتصاص.

البنكرياس:
عند الشخص الطبيعي يتم معادلة الطعام من حموضة المعدة بالإثنى عشر بإفراز البنكرياس الذي يحتوي على بيكربونات ويؤدي ذلك إلى وجود وسط مثالي optimal pH لعمل إنزيمات البنكرياس ونقص إفراز البيكربونات كاستجابة لتنبيه السكرتين secretin stimulation تم إظهاره بوضوح عند مرضى التليف الكيسي عند وجود قصور للبنكرياس أو في حالة كفاءة البنكرياس, ونقص إفراز البيكربونات يؤثر على الهضم لدرجة أن إنزيمات البنكرياس سواء داخلية أو خارجية لا تستطيع العمل في الوسط المثالي, وعوامل أخرى مثل نقص محتوى الإفرازات من الماء وترسيب بروتينات, وانسداد القنوات الصغيرة ductules والعنيبات acini وتمنع إنزيمات البنكرياس من الوصول للقناة الهضمية, وهضم البنكرياس لنفسه يؤدى إلى التهاب البنكرياس.

ومعظم المرضى بالتليف الكيسي (90–95%) يكون عندهم قصور بإفراز البنكرياس ويشكون بأعراض هضمية, وتوقف عن النمو في الحياة المبكرة, ومع ذلك فإن بداية القصور تختلف وهي من الممكن أن تكون عند مرضى عمرهم أكبر من 6 شهور, وبعض المرضى لا يحدث عندهم قصور بالبنكرياس ولكن مرضى قصور البنكرياس يشكون من ضعف اكتساب زيادة بالوزن وبراز دهني ذو رائحة كريهة ومصحوب بامتلاء البطن بغازات flatulence وألم نتيجة تقلصات بالبطن بعد الأكل, ونقص احتياج الطاقة التي يحتاجها الجسم بسبب سوء الامتصاص, وفقدان الشهية مع وجود التهاب متزايد بالرئتين ينتج عنهم صعوبة اكتساب زيادة بالوزن, ويؤدى قصور البنكرياس إلى سوء امتصاص للفيتامينات التي تذوب بالدهون (أ, د ,هاء, ك) وتكون أعراض نقص هذه الفيتامينات ممكنة الحدوث كأحد مضاعفات المرض.
الكبد:
غياب وظيفة العامل الوراثي المنظم للتوصيل عبر الغشاء في الخلايا الظهارية للقنوات المرارية الصغيرة يؤدى إلى نقص إفراز أيون الكلوريد ونقص انتقال أيون الكلوريد والماء مما يزيد لزوجة العصارة الصفراوية والقنوات الصفراوية الصغيرة من الممكن أن يحدث لها انسداد بالإفرازات, وعندما يكون الانسداد على نطاق واسع يكون من الممكن حدوث تليف كبدي انسدادي ودوالي المرئ وتضخم الطحال وزيادة نشاط الطحال hypersplenism وقد يحدث شمول للكبد بسبب شمول أعضاء أخرى, فعلى سبيل المثال فقد يحدث تنكس دهني للكبد hepatic steatosis بسبب سوء التغذية, كما قد يحدث احتقان بالكبد نتيجة نقص التأكسج المزمن بسبب هبوط الجانب الأيمن من عضلة القلب.

وتكون حصوات المرارة أكثر شيوعا عند مرضى التليف الكيسي مقارنة بالأشخاص الطبيعيين, وتكون نسبة وجودها 15% بين البالغين الصغار وبغض النظر عن حالة البنكرياس الوظيفية فإن المخاط الغير طبيعي بالمرارة, وسوء امتصاص الأحماض الصفراوية عند مرضى قصور البنكرياس يسبب معدلا أكثر ارتفاعا من تكون حصاوي المرارة.

[lamismissa]

ﺘﻠﻴف اﻟﻜيسي - 2

معدلات المرض:
التليف الكيسي هو أكثر مرض وراثي قاتل يشيع بين البيض, وهو مرض متنحي. وفي الولايات المتحدة فإن البيض الذين ينحدرون من أصل بشمال أوروبا يكون المرض بينهم بنسبة 1 لكل 3.200, وتكون النسبة بين السود هي 1 لكل 15.000, وبين الأسبان هي 1 لكل 9.200, وعند الأمريكيين من أصل أسيوي 1 لكل 31.000 وفي دول العالم تتراوح النسبة بين 1 لكل 620 بين الأسبان إلى 1 لكل 90000 بين الأسيويين.

الاعتلالات والوفيات:

• يكون متوسط العمر هو 36.9 عام, ويكون متوسط العمر أعلى عند الرجال منه عند السيدات.
• تكون الإصابة بالرئتين متزايدة فهي تبدأ كالتهاب شعبي bronchitis, ثم توسع بالشعب, ثم تأثر البطين الأيمن بسبب المرض الرئوي cor pulmonale, ثم المرض الرئوي في مراحله النهائية, كما يحدث بصاق دموي hemoptysis, واسترواح صدري pneumothorax كمضاعفات.
• الخلل بالغدد العرقية من الممكن أن يسبب ضربات حرارية heat strokes, واستنفاذ لكلوريد الصوديوم وخاصة عند الأطفال.
• حدوث قيلة مخاطية mucocele - والتي يصاحبها التهاب مزمن بالجيوب الأنفية و زوائد لحمية بالأنف - من الممكن أن يسبب تآكل بجدار الجيب الأنفي, وقد ينشأ عن ذلك مضاعفات بالجهاز العصبي المركزي, نتيجة تأثير احتلال فراغ بسبب القيلة المخاطية, أو المضاعفات المصاحبة.
• زيادة الضغط بالوريد البابي قد يتسبب في الوفاة بسبب دوالي المريء.
• وشكوى المريض, والعمر عند التشخيص, وشدة الأعراض ومعدل زيادة المرض في الأعضاء التي يشملها المرض تختلف اختلافا واسعا.
• مضاعفات المنطقة الهضمية تنتج عن شمول البنكرياس, وهى تؤدى إلى قصور إنزيمات البنكرياس, كما يؤدى تلف أنسجة البنكرياس إلى مرض السكر عند 8–12% من المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 25 سنة, وإعطاء إنزيمات بنكرياسية زائدة يسبب اعتلال القولون التليفي fibrosing colonopathy.
• المضاعفات بالأمعاء تتراوح بين علوص العقى meconium ileus إلى انسداد الجزء البعيد من الأمعاء, وتدلى المستقيم, وقرحة المعدة وارتجاع معدي مريئي.
• شمول الكبد قد يؤدى إلى كبد دهني, أو تليف بالكبد, أو زيادة الضغط بالوريد البابي.
• يكون وجود التهاب بالمرارة, و حصوات المرارة عند مرضى التكيس الليفي أكثر منه عند الأشخاص الطبيعيين.
• يحدث تأخر للبلوغ, ونقص للخصوبة, فمعظم الذكور يكون عندهم غياب للحيوانات المنوية بالسائل المنوي azoospermic بسبب عدم تكون الوعاء الناقل.
• خصوبة النساء تتأثر بدرجة أقل عن الرجال, وقد أشارت تقارير إلى حدوث حمل عند سيدات مصابات بتليف كيسي.

علاقة المرض بالأعراق:
يتأثر المرض باختلاف الأعراق, فعلى سبيل المثال يزيد التليف الكيسي عند الأوروبيين بشمال أوروبا, ولا تختلف الأعراض والعلامات بين السود والبيض, ولكن السود يكونون أصغر سنا عند التشخيص عن البيض, كما يكون عندهم سوء تغذية و تكون وظائف الرئتين عندهم أكثر سوءا, ومن غير الواضح ما إذا كان سبب ذلك هو عوامل وراثية أم سوء التغذية.

علاقة المرض بالجنس:
يبدو أن النساء يكن أكثر تأثرا عن الرجال, ووظائف الرئتين تكون أكثر تدهور مع تقدمهن في العمر كما تكون الوفاة بسبب التليف الكيسي عندهن عند سن أصغر عنه في الرجال.

علاقة المرض بالسن:

• تختلف أعراض وعلامات المرض مع اختلاف عمر المريض, فعلى سبيل المثال قد يكون علوص العقى موجود عند الأطفال حديثي الولادة عند الفحص.
• الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة قد تكون الأعراض والعلامات التي تميز المرض عندهم هو وجود أزيز, وكحة, أو العدوى التنفسية المتكررة أو الالتهاب الرئوي.
• قد تكون العلامات الأولى عند الفحص بالجهاز الهضمي في الطفولة المبكرة هي الإسهال الدهني, وعدم القدرة على النمو.
• عند تشخيص المرض في الطفولة المتأخرة, أو في فترة البلوغ, تكون أعراض الجهاز التنفسي هي المميزة للمرض في أغلب الحالات, وتكون شكوى المريض هي وجود كحة مزمنة, وإخراج بلغم.

[lamismissa]

[نورهان سالم]

دبرتوها مش زينا احنا نقروا كلش .........
ههههههههههههههههههههه
كل المعلومات التي وضعتها ممتازة و بها مصطلحات علمية و صورة ايضا
ما تكثريش ياسر يجي ممل

[lamismissa]

الاسباب

الأسباب:

يحدث التليف الكيسي بسبب تحورات للعامل الوراثي الذي يشفر بروتين يعمل كقناة للكلوريد, الذي ينظمه أحادي فوسفات الأدينوسين الحلقي, والتحور في العامل الوراثي ينتج عنه تشوهات بنقل أيون الكلوريد المنظم بأحادي فوسفات الأدينوسين الحلقي عبر الخلايا الظهارية epithelial cells على الأسطح المخاطية, وفشل مواصلة أيون الكلوريد عن طريق الخلايا الظهارية يكون مصحوب باضطراب في انتقال الماء والذي ينتج عنه إفرازات لزجة بالممرات التنفسية, والبنكرياس, والقناة الهضمية, والغدد العرقية, والغدد القنوية الأخرى, وزيادة لزوجة هذه الإفرازات يجعل من الصعب التخلص منها.

الفحوص:
الفحوص المعملية:

• يعتمد تشخيص التليف الكيسي على الأعراض ومنها التاريخ المرضي للأسرة, والعلامات بالجهاز التنفسي والهضمي, ونتائج اختبار العرق الإيجابية.
• توجد عدة طرق لإجراء اختبار العرق واختبار البيلوكاربين الكمي للإرحال الأيوني quantitative pilocarpine iontophoresis test لجمع العرق وعمل تحليل كيميائي لمحتوى أيون الكلوريد به, وهو يعتبر حاليا الاختبار الوحيد, والحساس, والمعين, كاختبار للعرق, وللحصول على نتائج موثوق بها يتم جمع 50–100 مج من العرق, ويجب إجراء اختبار العرق مرتين على الأقل لكل مريض, ويكون بين المرة والأخرى عدة أسابيع.
• قد يجرى اختبار للكشف عن زيادة مولد التريبسين المتفاعل مناعيا - وهو نوع من البروتين يزيد عند الأطفال المرضى بالتليف الكيسي – كما يعاد قياسه مرة أخرى عند ارتفاعه, أو عمل اختبار الحامض النووي.

[lamismissa]

راني نحط برك لمعلوات نخلي نهار لخر ونعدلهم انا اصلا مانيش حابة ندير لبحث
انا راح نديرو في cd
يعني نزرب نحوس على الكتبة باش من بعد يبقالي غير السيدي