أنيميا حوض البحر الأبيض المتوسط (الثلاسيميا )

[رأفت العصار]

أنيميا حوض البحر الأبيض المتوسط (الثلاسيميا ) .

الثلاسيميا هي مرض وراثي يؤثر على كرات الدم الحمراء في الدم, وتعرف أيضا بمرض فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط, إذ انها تنتشر في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط و يكون تأثيرها على كرات الدم الحمراء في صورة اضعاف وتدمير لخلايا الدم الحمراء .
السبب الرئيسي وراء الثلاسيميا هو طفرة جينية أو فقدان تام للجين المسئول عن تكوين الهيموجلوبين . وبالتالي فإن المصاب بمرض الثلاسيميا يعاني من قلة كمية الهيموجلوبين وعدد كرات الدم الحمراء مما يؤدي في النهاية الى فقر دم أو أنيميا الدم .

ولفهم أبعاد المشكلة يكفيك أن تعلم أن مريض الثلاسيميا يحتاج دائما الى نقل دم متكرر (كل 3 الى 4 أسابيع) وعلى مدار العمر, مما يؤدي الى ظهور مشاكل كثيرة ناتجة عن تكرار نقل الدم مثل: زيادة نسبة الحديد في الجسم و هشاشة العظام و وهن عام في الجسم و تأخر البلوغ و تغير في شكل عظام الوجه والفكين .
وبذلك يعاني مريض الثلاسيميا من أعراض المرض نفسه ومن أعراض نقل الدم بكثرة .

ما هي الأعراض التي يعاني منها مريض الثلاسيميا ؟
- العدوى: حيث أن مرضى الثلاسيميا اكثر عرضة للعدوى دون غيرهم وتزيد نسبة العدوى لديهم بشكل كبير في حالة إزالة الطحال .

- تشوه العظام: حيث تؤدي الثلاسيميا الى اتساع نخاع العظم وبالتالي اتساع العظام نفسها مما يؤدي الى تغير شكل العظام وخاصة عظام الوجه والجمجمة .
- تضخم الطحال: و هو العضو الذى يساعد على مكافحة العدوى وفي التخلص من المواد الغير مرغوب فيها في جسم الانسان مثل خلايا الدم القديمة أو التالفة, وفي حالة مرض الثلاسيميا والتي تتميز بتدمير عدد كبير من كرات الدم الحمراء يعمل الطحال على التخلص من هذه الخلايا المدمرة ولهذا السبب يتضخم و يكبر حتى يستطيع مواكبة الحمل الزائد عليه .
- تأخر في النمو وتأخر البلوغ: فالأطفال المصابون بالثلاسيميا, تؤدي الأنيميا المصاحبة لها الى تأخر نموهم و بلوغهم .
- زيادة نسبة الحديد في الدم: و ذلك قد ينتج عن الثلاسيميا نفسها أو نتيجة لتكرار عملية نقل الدم . و تؤثر زيادة كمية الحديد في الجسم بالسلب على القلب والكبد والغدد الصماء . و بدون علاج مناسب وكافي للتخلص من الكمية الزائدة من الحديد تتراكم مستويات الحديد الى مستويات قاتلة قد تؤدي الى الوفاة .
- مشاكل في القلب : مثل عدم انتظام ضربات القلب .
والسبب الرئيسي لمرض الثلاسيميا كما ذكرنا هو العامل الجيني حيث تتسبب طفرة جينية أو عدم وجود الجين لدى الوالدين في ظهور المرض عند الأبناء لذلك تنصح الأسر التي لديها تاريخ مرضي يثبت وجود المرض سابقا - لدى أحد أفراد الأسرة أو أكثر - باستشارة متخصصين في علم الوراثة وعمل الفحوصات الجينية اللازمة قبل الإنجاب .


كيف يتم التعامل مع مريض الثلاسيميا ؟ وكيف يتم علاجه ؟
قد يعاني بعض الأشخاص من الثلاسيميا خفيفة الصفات وهي نوع أقل حدة من المعتاد, وهؤلاء في الغالب ليسوا في حاجة الى رعاية طبية بعد تشخيصهم لأول مرة . و يجب فقط توعيتهم بالفرق بين الانيميا التي يعانون منها نتيجة لمرض الثلاسيميا وبين انيميا نقص الحديد حتى يتجنبوا الاستخدام الروتيني للحديد ( المكمل ) .
أما الأشخاص الذين يعانون من الثلاسيميا الشديدة فهم بحاجة الى علاج طبي ونظام نقل دم مستمر حيث يعتبر نقل الدم هو الوسيلة الأساسية والفعالة في علاجهم .

وبما أن نقل الدم المستمر يؤدي الى زيادة مستويات الحديد في الدم فهذا يتطلب تدخل علاجي من أجل حماية المريض من الاخطار المترتبة على زيادة الحديد في الدم .
و في هذه الحالة تستخدم أدوية مثل ديفيروكسامين وغيره من الأدوية العلاجية التي تعمل على إزالة المعادن الثقيلة - مثل الحديد - من الجسم . وقد أدت هذه العلاجات الى تحسن ملحوظ في متوسط العمر المتوقع في حالات الثلاسيميا الكبرى (الثلاسيميا الشديدة) .
الجدير بالذكر أن عقار ديفيروكسامين لا يكون فعالا إلا عبر الحقن اليومي و هو الذي يجعل استخدامه على المدى الطويل أكثر صعوبة . بينما فى المقابل يتميز بكونه غير مكلف مديا و آمن على المدى البعيد حيث أن الآثار السلبية له تتمثل فقط فى ردود فعل الجلد الأولية حول موقع الحقن و فقدان السمع في حالات قليلة جدا.
يستخدم أيضا عقار إكسجيد (ديفرازيروكس) و الذى يتميز بكونه يعطى عن طريق الفم, الا انه غير فعال في كل الحالات, وفي الأغلب غير مناسب في المرضى الذين يعانون من مشاكل في القلب ناتجة عن زيادة الحديد كما ان سعره غالي مقارنة بعقار ديفيروكسامين .
و يعتبر عقار ديفيريبرون هو الأكثر فعالية خاصة في حالات تضرر القلب بشكل كبير بعد زيادة نسب الحديد بالجسم .


تعتبر عملية زرع النخاع (زرع الخلايا الجذعية) هى الحل العلاجي الأمثل وبمعدلات نجاح تصل من 80% الى 90% , ويحتاج المريض قبل زراعة الخلايا الجذعية أن يتلقى جرعات عالية جدًا من الدواء أو الإشعاع لتدمير خلايا نخاع العظام التالفة, ثم تتم عملية نقل الخلايا الجذعية من متبرع متوافق معه .

كيف يمكن التعايش مع الثلاسيميا ؟
إذا كنت تعاني من الثلاسيميا فاحرص على الالتزام بالتالي :
• تجنب تناول جرعات من الحديد أو الفيتامينات وغيرها من المكملات الغذائية التي يدخل الحديد في تكوينها إلا تحت إشراف الطبيب أو بتوصية منه .
• اتبع نظام غذائي صحي ومتوازن ليمدك بالطاقة اللازمة دائما .
• يوصي بأخذ المكملات التي تحتوي على حمض الفوليك لمساعدة الجسم على إنتاج خلايا الدم الحمراء .
• ينصح بتناول الكالسيوم وفيتامين (د) للحفاظ على صحة العظام .
• تذكر أنك أكثر عرضة للعدوى دون غيرك, لذا احمِ نفسك من العدوى المتكررة عن طريق غسل اليدين كثيرا وتجنب الاحتكاك بالمرضى, وهذا أمر مهم, خاصة إذا كنت قد أجريت استئصال الطحال, و كذلك ستحتاج إلى أخذ التطعيمات اللازمة مثل تطعيم الأنفلونزا السنوي والالتهاب الرئوي والحمى الشوكية والتهاب الكبد (ب) .
• وفي حالة الزواج ينصح باستشارة متخصص في علم الوراثة واجراء الفحوصات اللازمة قبل الزواج لتجنب نقل المرض الى الابناء .